DISFUNCIONES PLAQUETARIAS

 DISFUNCIONES PLAQUETARIAS

• Estructura y función de las plaquetas.

Se originan del citoplasma de los megacariocitos  de la Médula ósea. Tienen forma discoide con dimensiones de 2.0-4.0 por 0.5 μm. Su forma y pequeño tamaño de las plaquetas les permiten ser empujadas al orde de los vasos sanguíneos, ubicandose en una posición óptima para inspeccionar constantemente la integridad de la vasculatura.

La estructura interna de la plaqueta se divide en 4 zonas: Zona periferica, Zona Sol-gel, Zona de organulos, y la zona de membrana.

Zona periférica: Incluye la membrana externa, y estructuras asociadas cercanas. En este zona esta el sistema canalicular abierto (SCO), este sistema le permite a las sustancias del plasma acceder al interior de la plaqueta, o le permite liberar productos a la plaqueta hacia el exterior. Algo importante, son los fosfolípidos de membrana, los cuales le permiten a la plaqueta tener las reacciones en su superficie de las proteínas de coagulación.

Zona Sol-Gel: debajo de la zona descrita anteriormente, es mejor conocido como el citoesqueleto. El citoesqueleto le da la estructura discoidal de la plaqueta, además de que le permite cambiar de forma, la extensión del pseudópodo, contracción interna y la liberación de componentes granulares.

Zona de organulos: Consiste en los componentes celulares y granulares como los son los lisosomas y  las mitocondrias, entre otras. Los organelos, le permiten a las plaquetas alamacenar enzimas y tener procesos metabolicos. Hay que resaltar que en esta zona estan los granulos alfa y los granulos densos. 

Gránulos Alfa: Fibrinógeno, fibronectina, Factor Von Willebrand, vibronectina, sustancias promotoras del crecimiento.  También estan incluidos los factores de coagulación: Factor V, XI, plasminogeno y el quininógeno de alto peso molecular.

Granulos Densos: ATP, ADP, serotonina y calcio.

Zona de Membrana: Aquí esta el sistema tubular denso, es de suma importancia el calcio en esta zona ya que es el desencadenante de los eventos contráctiles, además de que esta zona tienen sistemas enzimaticos para la sintesis de prostaglandinas.

La hemostasia primaria es el proceso inicial de la coagulación y tiene el objeto de crear un tapón plaquetario en respuesta a daño al endotelio vascular. La hemostasia primaria consiste de tres fases: adhesión, activación, secreción y agregación plaquetaria.

Cuando se rompe la integridad endotelial, se exponen fibras de colágena, factor de von Willebrand y otras proteínas de la matriz subendotelial, y es la interacción de las plaquetas con estas sustancias lo que proporciona la superficie para la adhesión plaquetaria y sirve como un fuerte estímulo para la activación de las plaquetas. La unión de los receptores de superficie de las plaquetas con sus ligandos activa varias reacciones bioquímicas de señalización intracelular a través de segundos mensajeros, como las tirosinacinasas, el calcio, la fosfolipasa C, el fosfoinositol 3 cinasa y el AMP cíclico, entre otros. Esta señalización produce 4 cambios mayores en las plaquetas: 

1. Rearreglo del citoesqueleto de actina para el aplanamiento de plaquetas y extensión de pseudópodos.

2. Activación de la fosfolipasa A2, para la producción de prostaglandinas y tromboxano A2.

3. Granulos intracelulares se unen con el sistema canalicular abierto de la membrana, y liberan su contenido en el plasma circundante

4. Hay una unión a fibrinógeno soluble y agregación de plaquetas.

• DISFUNCIONES PLAQUETARIAS

El diagnóstico inicial de un trastorno de la función plaquetaria se basa en una evaluación cuidadosa de los hallazgos clínicos y una historia médica detallada, incluidos los antecedentes familiares. La revisión del historial médico puede establecer si el trastorno es hereditario o adquirido.

Adquiridos

Trastornos plaquetarios adquiridos

Por lo general, los trastornos plaquetarios adquiridos son causados por determinados fármacos o sustancias

Los fármacos que más habitualmente afectan a la función plaquetaria son la aspirina (ácido acetilsalicílico) y otros antiinflamatorios no esteroideos (AINE), junto con otros como el clopidogrel y algunos similares que se utilizan para prevenir los accidentes cerebrovasculares y los ataques cardíacos.

La aspirina y algunos AINEs, como el ibuprofeno y el naproxeno, son inhibidores no selectivos de la COX, lo que significa que bloquean tanto la COX-1 como la COX-2.

La inhibición de la COX-1 por estos medicamentos puede interferir en la función normal de las plaquetas, que son células sanguíneas clave en la coagulación. Al inhibir la COX-1, se reduce la formación de prostaglandinas que normalmente ayudan a prevenir la formación de coágulos y mantienen la fluidez de la sangre.

Las enfermedades que pueden afectar la función plaquetaria incluyen:

• -       La cirrosis
• -       El mieloma múltiple
• -       La enfermedad renal
• -       El lupus eritematoso sistémico.

Algunas personas pueden desarrollar disfunción plaquetaria después de una derivación cardiopulmonar durante una cirugía a corazón abierto.

Otros síndromes clínicos que afectan al funcionamiento de plaquetas adquiridos

-       Púrpura trombocitopénica idiopática:

o   El sistema inmunológico ataca y destruye las plaquetas, lo que lleva a una disminución en su número en la sangre.

-       Síndrome urémico hemolítico:

o   Es una enfermedad que afecta los riñones y puede causar trombocitopenia (disminución en el número de plaquetas) debido a la formación de coágulos en los vasos sanguíneos pequeños.

-       Leucemia y otros trastornos hematológicos

o   Las enfermedades de la médula ósea, como la leucemia, pueden afectar la producción y función de las plaquetas.

-       Sepsis

    Las infecciones graves pueden activar la coagulación y consumir plaquetas, lo que lleva a una disminución en su número.

    

    Congenitos

Trastornos plaquetarios hereditarios

Trombocitopatía: Este es un término general que abarca diversos trastornos en los que las plaquetas no funcionan correctamente. Puede haber defectos en la adhesión, agregación o liberación de sustancias que afectan la coagulación.

 

La enfermedad de Von Willebrand es el trastorno hereditario relacionado con las plaquetas más habitual.

El cual se abordará más adelante

Existen otros trastornos hereditarios poco frecuentes que afectan a las plaquetas, 

• El síndrome de Wiskott-Aldrich

o Es una inmunodeficiencia hereditaria que se caracteriza por la producción de anticuerpos (inmunoglobulinas) anómalos, por el funcionamiento inadecuado de los linfocitos T (células T) y por un número bajo de plaquetas

• El síndrome de Bernard-Soulier

o Ocurre cuando las plaquetas carecen de una sustancia que las adhiere a las paredes de los vasos sanguíneos. Estas son generalmente grandes y en cantidad reducida. Este trastorno que puede ocasionar un sangrado intenso.

• La trombastenia de Glanzmann 

o Es una afección causada por la falta de una proteína requerida para que las plaquetas se aglutinen. Las plaquetas son generalmente de tamaño y número normal. Este también puede causar un sangrado intenso.