Hemostasia y Coagulación

 DISFUNCIONES PLAQUETARIAS Estructura y función de las plaquetas. Se originan del citoplasma de los megacariocitos  de la Médula ósea. Tienen forma discoide con dimensiones de 2.0-4.0 por 0.5 μm. Su forma y pequeño tamaño de las plaquetas les permiten ser empujadas al orde de los vasos sanguíneos, ubicandose en una posición óptima para inspeccionar constantemente la integridad de la vasculatura. La estructura interna de la plaqueta se divide en 4 zonas: Zona periferica, Zona Sol-gel, Zona de organulos, y la zona de membrana. Zona periférica: Incluye la membrana externa, y estructuras asociadas cercanas. En este zona esta el sistema canalicular abierto (SCO), este sistema le permite a las sustancias del plasma acceder al interior de la plaqueta, o le permite liberar productos a la plaqueta hacia el exterior. Algo importante, son los fosfolípidos de membrana, los cuales le permiten a la plaqueta tener las reacciones en su superficie de las proteínas de coagulación. Zona Sol...

El Hígado contribuye al proceso de Hemostasia a través de 2 funciones:  Síntesis de Factores de Coagulación I, II, V, VII, IX y X. Almacenamiento de Vitamina K. No obstante, dichas actividades se pueden ver comprometidas tras sufrir necrosis masiva en el parénquima hepático, resultando en una Insuficiencia Hepática. Uno de los motivos por los cuáles esto podría desencadenarse es debido a la infección por alguno de los Virus de la Hepatitis.  En la actualidad se han clasificado a 8 tipos de Hepatovirus. Los primeros 4 (A, B, C y D) son los más estudiados.  Su via de entrada varía dependiendo del tipo; puede ser Fecal-Oral, Parenteral (Sanguínea), o por Contacto Sexual. Patogenia (Vía Fecal-Oral) Virus entra por Cavidad Oral Replicación en Faringe →  Viremia Descenso hacia Intestino Delgado Invasión de Enterocitos → Viremia Virus llega a Hígado mediante Vena Porta Replicación en Hepatocitos y Células de Kupffer Paso a Secreciones Biliares Retorno a Intestino Delgado Ex...

  HEMOFILIA La  hemofilia  es una coagulopatía (un problema de sangrado) poco frecuente.  Esta enfermedad es  congénita se adquiere de forma autosómica recesiva ligada al cromosoma X ,   por lo que suele observarse en hombres , cuya  herencia es a través de una madre portadora del gen. Las personas con hemofilia no tienen suficiente factor de coagulación  en su sangre.  Clasificación   HEMOFILIA A  ©       Es una diátesis hemorrágica congénita causada por la disminución de la actividad del FVIII. ©    La mutación en el gen LMAN1 tiene como consecuencia una deficiencia en el F8 . ©      Sus   mutaciones se pueden desarrollar en distintas regiones del gen. ©       Es el tipo de hemofilia más conocida y afecta a 1 entre 10.000 casos en la población. HEMOFILIA B ©     ©   También conocida como enfermedad de Christmas , por lo que h...

Vitamina K * Es liposoluble * El cuerpo almacena Vitamina K en el higado, cerebro, corazón, páncreas y huesos  * Tambien conocida como "vitamina de la coagulación" * Tiene una funcion esencial para la modificacion postraduccional de los factores de coagulación II,VII,IX,X  * La vitamina K1 ( filoquinonas ) es la vitamina K de la dieta (vegetales) * La vitamina K2 ( Menaquinonas ) es sintetizada por bacterias de la microbiota intestinal  * La vitamina K3 es la forma sintetica y tiene un potencial biologico mas alto que las formas naturales  * Ademas de participar en la formacion de factores de coagulacion, tambien existen otros factores de coagulación DEPENDIENTES de la vitamina K: Proteina C, proteina S, Proteina Z.  La mejor fuente para obtener los requerimientos diarios de vitamina K es mediante la dieta:  *Principalmente hortalizas de hoja verde: col, espiniaca, acelga, perejil, lechuga romana *verdura: col de brucela, brocoli, coliflor *Pescado, huevo, ...

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND   La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno hereditario caracterizado por una afección a la hemostasia primaria en la interacción plaquetaria, factor de Von Willebrand y, se transmite en forma autosómica dominante a través del cromosoma 12 y es el desorden hemorrágico hereditario más común en el mundo. Debido a que la presencia de las cantidades del FVW son reducidas o es de forma anormal en el torrente sanguíneo  Gen y proteína de FVW El gene del FVW —> se sintetiza en dos tipos de células:  endotelio vascular y megacariocitos. La proteína del  FVW —> secretada comprende una subunidad repetida  de 2,050 a que se procesa en grandes  polímeros (multímeros) de la proteína. Cada una de  estas subunidades tiene sitios de unión al colágeno. Funciones El FVW funciona como una proteína adhesiva que se une a varios ligandos que son componentes esenciales del proceso hemostático. El FWV se une a:  Plaquetas y al ...